چهارشنبه ۱۴ شهریور ۱۳۹۷ - ۱۱:۴۴

بیماری ناشناخته‌ای که تقارن بدن را به هم می‌ریزد

5

ساعت 24-سندروم پروتئوس جزو دسته‌ای از بیماری‌های عجیب و ناشناخته است که سبب نامتقارن شدن اندام‌ها می‌شود.

زمانی که صحبت از بیماری‌های مرگبار می‌شود ذهن‌مان به سمت بیماری‌هایی چون سرطان، ایدز، بیماری‌های قلبی و غیره می‌رود، غافل از اینکه برخی بیماری‌های کشنده ارتباطی با مشکلات درونی بدن نداشته و بر اثر عواملی مختلف رخ می‌دهند، در این بخش به معرفی برخی از عجیب‌ترین بیماری‌های جهان می‌پردازیم.

سندروم پروتئوس جزو دسته‌ای از بیماری‌های عجیب و ناشناخته ای است که کمتر به گوش کسی خورده است. بیماری که به دلیل رشد شدید و غیرطبیعی برخی رده‌های سلولی به وجود می‌آید و فرد مبتلا را در معرض برخی از انواع سرطان‌ با منشأ سلول‌های جنینی قرار می‌دهد.

//////

تاریخچه سندروم پروتئوس

سال ۱۹۷۶  برای نخستین بار "سمیا تمتامی" و "جان راجرز" نام سندروم پروتئوس را مطرح کردند و پس از آن سال ۱۹۷۹ میلادی، مایکل کوهن این بیماری را توصیف کرد؛ خوشبختانه بیماری شیوع چندانی نداشته و  کمتر از  ۲۰۰ مبتلا در سراسر جهان دارد که از این تعداد ۱۲۰ نفر در قید حیات هستند.

نشانه‌های سندروم پروتئوس چیست؟

نوزادان مبتلا به این بیماری در بدو تولد  بی هیچ نشانه و یا علائم خفیفی از بیماری، مانند نوزادی سالم هستند، از این رو بیماری آن‌ها به راحتی قابل تشخیص نیست، رفته رفته بافت‌های چربی، عضله، استخوان، پوست، عروق خونی و لنفاوی آن‌ها دچار رشد غیرطبیعی شده و اغلب در زمان کودکی تومورهایی در ناحیه پوست و استخوان آن‌ها به وجود می‌آید که زندگیشان را دچار مشکل می‌کند.

 اصولا درگیری در اندام‌ و بافت‌های بدن مبتلایان اتفاق می افتد و قسمت های گفته شده نسبت به دیگر اعضای بدن رشدی نامتناسب و نامتقارن دارد، به این معنا که سمت چپ و راست بدن بطور متفاوتی رشد می‌کند و اندازه‌های یکسان ندارد، این رشد بیش از حد معمولا بین سنین 6 تا 18 ماهگی رخ می دهد و با افزایش سن افزایش رشد نیز اتفاق می افتد.

//////



آیا سندروم پروتئوس در بزرگسالان رخ می‌دهد؟

به گفته محققین، بیمارانی که به سندروم پروتئوس مبتلا می‌شوند در معرض ابتلا به برخی تومورها از جمله مننژیوما، سیست‌آدنومای تخمدان (در زنان)، تومورهای بیضه (در مردان) و آدنومای مُنومورفیک در غده پاراتیروئید قرار می گیرند که زندگی آن‌ها با مشکلات زیادی مواجه کرده و اغلب باعث ناامیدی آن‌ها می شود.

آیا سندروم پروتئوس درمان قطعی دارد؟

متاسفانه این بیماری درمان قطعی ندارد اما پزشکان با استفاده از برخی داروها مانند سیرولیموس موفقق شده اند کمی حال بیماران را بهبود ببخشند اما به درمان قطعی نرسیده‌اند و اگر بیماری بیش از اندازه پیشرفت کند مجبور به قطع عضو خواهند شد؛ خوشبختانه امروزه به منظور تشخیص قطعی بیماری، پزشکان از یک سری دستورالعمل‌های دقیق شامل علائم و نشانه‌های سندروم پیروی می‌کنند.

//////

سندروم پروتئوس چه بخش از بدن را درگیر می‌کند

این بیماری نادر ممکن است بخش های مختلف بدن از جمله استخوان های دست یا پا، جمجمه و ستون فقرات را درگیر کند؛ همچنین در صورت وجود سندروم در پا کف پا رشدی غیرطبیعی خواهد داشت و رگ‌های خونی (بافت عروقی) و بافت چربی به طور غیرطبیعی رشد خواهند کرد.

پزشکان معتقدند برخی افراد مبتلا به سندروم پروتئوس دارای اختلالات عصبی مانند ناتوانی ذهنی، تشنج و کاهش بینایی هستند که این مشکلات علاوه بر مشکلات جسمی نارضایتی آن‌ها را به همراه خواهد داشت.



//////

آیا سندروم پروتئوس یک بیماری ارثی است؟

خیر، این بیماری ارثی نیست و ژنتیک در کسانی که به این بیماری دچار می‌شوند، بی‌تاثیر است؛ با این وجود گاهی برخی تغییرات ژنتیکی در ابتلا به آن موثر است، این تغییر ژنتیکی از یک والد به ارث نمی رسد به این معنا که در طی مراحل اولیه تکامل قبل از تولد یک ژن به صورت تصادفی در یک سلول ایجاد شده و پس از آن شروع به تکثیر و تولید می‌کند.

چه اختلالی در ژن ها باعث ایجاد پروتئوس می شود؟

به گفته پزشکان سندروم پروتئوس از جهش ژنی به نام AKT1 رخ می‌دهد، این جهش به صورت تصادفی طی مراحل اولیه تکوین و قبل از تولد در یک سلول ایجاد می‌شود، با رشد و تقسیم ژنی که دارای جهش و حرکت است رشد سلولی صورت می‌گیرد، به این معنی که که این ژن در تنظیم رشد سلولی، تقسیم و مرگ سلولی دخالت دارد.

زمانی که ژن AKT1  به طور غیرطبیعی جهش داشته باشد، سلول دیگر به درستی نمی‌تواند رشد کند و در برخی نقاط بدن بیش از اندازه و در برخی کم خواهد بود که  افزایش تکثیر سلولی منجر به مشخصه ی رشد غیر طبیعی در سندروم پروتئوس می شود.

تغییرات ژنتیکی که منجر به نامتقارن شدن بدن می‌شود/از سندرم پروتئوس چه می‌دانید؟

نظرات

  • آمنه ۱۳۹۷/۰۶/۱۵ - ۱۵:۳۷
    1 0
    راستی راستی باورتون شده که بیماری غیرقابل درمان هم وجود داره طب جدید هرچیو بلد نیست یه اسم گنده میزاره روش به اسم سرطان و کوفت و زهرمار و مردم رو وادار میکنه دارو شیمیایی مصرف کنن تا لب گور... طب اسلامی ریشه بیماری رو تشخیص میده و مداوای حقیقی میکنه روایت داریم که هیچ دردی نیست مگه اینکه درمانی براش هست.

ارسال نظر

شما در حال ارسال پاسخ به نظر « » می‌باشید.