پوست نوزاد: نشان‌های پوستی

معمولا نشان‌های پوستی در نوزادان باعث نگرانی والدین می‌شوند. اکثر توصیه‌های درمانی در این باره، بر پایه عقیده صاحب نظران است و شواهد محدودی وجود دارند تا راهنمایی برای نحوه برخورد با این وضعیت ها باشند. خال‌های ملانوسیتی مادرزادی بزرگ برای برداشتن نیازمند ارزیابی هستند در حالی که می‌توان خال‌های کوچک‌تر را تنها از نظر بروز تغییرات بدخیم پیگیری کرد. به جز چند استثنا، نشان‌های پوستی خوش‌خیم زمان نوزادی (برای مثال، ملانوزیس درمی، همانژیوم نوزادی، لکه‌ شرابی[ niats eniw-trop] ‌، خال ساده [xelpmis suven]‌)، به درمان نیاز ندارند؛ با این حال، از نظر زیبایی می‌توان به کمک لیزر درمان‌های موثری انجام داد. نیپل ‌های اضافی (selppin yraremunrepus)‌ شایع و خوش‌خیم هستند. گاهی آنها به اشتباه به عنوان خال‌های ملانوسیتی مادرزادی تشخیص داده می‌شوند. نشان‌های پوستی با خطر متوسط و بالای مربوط به دیس رافیسم نخاعی (msihparsyd lanips)‌ (نظیر، سینوس‌های درمی، دنباله ها، گودی‌های غیرعادی [selpmid lacipyta]، ضایعات متعدد از هر نوعی) نیازمند بررسی با IRM یا سونوگرافی هستند. پزشکان خانواده باید با انواع مختلف نشان های پوستی و گفتگوی راحت درباره روش‌های پیشگیری و راهبرد‌های درمانی از نظر زیبایی، آشنا باشند. نشان‌های پوستی نوزادی را می‌توان به ۳ دسته تقسیم کرد: نشان‌های پوستی پیگمانته، نشان‌های پوستی‌عروقی و نشان‌های پوستی ناشی از نمو غیرطبیعی. تقریبا تمامی این نشان‌های پوستی باعث نگرانی والدین می‌شوند و برخی از آنها ممکن است نیازمند بررسی‌های بیشتر برای رد نقایص‌ زمینه‌ای و یا وجود قابلیت بدخیمی باشند. بخش دوم این مقاله(بخش اول در شماره پیشین مجله به چاپ رسیده است) به شناسایی و نحوه برخورد با نشان‌های پوستی که در دوران نوزادی ظاهر می‌شوند، می‌پردازد و بر پیش‌آگهی و مشاوره مناسب با والدین تاکید دارد.
● نشانه‌های پوستی پیگمانته دوران نوزادی
▪ خال ملانوسیتی مادرزادی
خال‌های ملانوسیتی مادرزادی در ۱/۲%-۲/۰? نوزادان در بدو تولد وجود دارد. این خال‌ها از اختلال در مهاجرت پیش‌سازهای ملانوسیتی در ستیغ عصبی ناشی می‌شوند. رنگ این خال‌ها قهوه‌ای تا سیاه است. اکثر این ضایعات مسطح هستند اما ممکن است انواع برجسته آن هم دیده شوند. از آنجا که خال‌های ملانوسیتی مادرزادی دارای قابلیت بدخیمی هستند، در برخورد با این ضایعات، تصمیم‌گیری هم برای والدین و هم برای پزشکان دشوار است. یک مرور نظام‌مند بر مطالعات مربوط به بیمارانی که عمدتا ضایعات بزرگ داشتند، نشان داد که ۷/۰%-۵/۰? این بیماران دچار ملانوم می‌شوند. سن متوسط تشخیص ملانوم در این بیماران ۵/۱۵ سالگی بود (سن میانه، ۷ سالگی و دامنه از زمان تولد تا ۵۷ سالگی). مفیدترین عامل در تعیین پیش‌آگهی، اندازه پیش‌بینی شده این ضایعات در بزرگسالی است . خال‌های ملانوسیتی‌ مادرزادی غول‌آسا (gaint)‌ (یعنی خال‌های تن‌پوش [garment nevi]) در زمان بزرگسالی بیش از ۴۰ سانتی‌متر می‌شوند و دارای بالاترین خطر بروز بدخیمی هستند (شکل۱). ضایعات بزرگ (۴۰-۲۰ سانتی‌متر در دوران بزرگسالی) در ۰۲۵/۰% نوزادان وجود دارند و خطر بروز بدخیمی در آنها، در تمام طول زندگی ۶%-۴? است. هر چه تعداد خال‌های اقماری نزدیک یک ضایعه بزرگ بیشتر باشد، میزان خطر بالاتر است. خال‌های کوچک‌تر به خوبی مورد مطالعه قرار نگرفته‌اند اما ضایعاتی که اندازه پیش‌بینی‌شده آنها در بزرگسالی کوچک‌تر از ۵/۱ سانتی‌متر باشد، به ندرت به سمت ملانوم‌ پیشرفت می‌کنند. همیشه با رشد کودک، خال‌ها نیز تغییر می‌کنند و این موضوع روند بررسی‌ها را با مشکل مواجه می‌کند. در هر صورت ایجاد هر تغییری در رنگ، شکل و ضخامت خال به ارزیابی بیشتر برای رد ملانوم نیاز دارد. برداشتن ضایعات پرخطر به منظور پیشگیری، تضمین‌کننده عدم بروز ملانوم نیست. ممکن است ضایعه در محل اولیه عود کند. به علاوه یک سوم ملانوم‌ها در محلی متفاوت از محل خال‌های اولیه ایجاد می‌شوند. بنابراین حتی زمانی که خال‌های ملانوسیتی مادرزادی برداشته می‌شوند نیز، این بیماران باید به طور منظم پیگیری شوند.
▪ ملانوز درمی
ملانوز درمی یک نوع دیگر از نشان‌های پوستی پیگمانته زمان نوزادی است که به طور معمول تحت عنوان «لکه‌های مغولی» (Mongolian spots)‌ شناخته می‌شوند. وقتی که ملانوسیت‌ها در قسمت‌های عمقی پوست به دام می‌افتند، این ضایعات مسطح به رنگ آبی خاکستری یا قهوه‌ای ظاهر می‌شوند (شکل۲). این ضایعات اغلب در پشت یا باسن‌ها دیده می‌شوند و ممکن است به سادگی با کبودی اشتباه شوند. میزان بروز ملانوز درمی بین اقوام و نژادهای مختلف متفاوت است. این ضایعات بیشتر در افراد سیاه‌پوست، بومیان آمریکایی، آسیایی‌ها و جمعیت‌های اسپانیولی تبار‌ دیده می‌شوند. از آنجا که نمای «کبودی» در برخی موارد شک به کودک‌آزاری را برمی انگیزد، وجود ملانوز درمی باید در پرونده پزشکی نوزاد ثبت شود. بیشتر این ضایعات تا ۲ سالگی محو می‌شوند و نیاز به درمان ندارند.
● نشان‌های پوستی‌عروقی دوران نوزادی
▪ همانژیوم ها
همانژیوم‌های نوزادی اغلب با عنوان همانژیوم تو‌ت‌فرنگی شناخته می‌شوند این ضایعات در ۶/۲%-۱/۱% از نوزادان دیده می‌شوند. ممکن است این ضایعات در بدو تولد غیرقابل رویت باشند و یا اینکه تنها به صورت یک ناحیه رنگ پریده در پوست دیده شوند. همانژیوم‌ها در هر زمانی از چند ماه اول زندگی می‌توانند ظاهر شوند؛ در یک سالگی، این ضایعات در ۱۰% نوزادان وجود دارند. همانژیوم‌های نوزادی بعد از دوره نوزادی از بین می‌روند. ۵۰% همانژیوم‌ها تا ۵ سالگی، ۷۰% تا ۷ سالگی و ۹۰% تا ۱۰سالگی از بین می‌روند. همانژیوم‌ها ممکن است موجب ایجاد آتروفی، تلانژکتازی، هیپوپیگمانتاسیون یا اسکار شوند. درمان با لیزر رنگی ضربانی (pulsed dye laser)‌ طی سال اول زندگی، ممکن است موجب تسریع بهبود ضایعه تا سن مدرسه شود. با این حال، تنها کارآزمایی‌های شاهددار تصادفی شده موجود در این زمینه، با ارزیابی کور نتایج، نتوانست نشان دهد که این درمان در طولانی‌مدت، از نظر زیبایی سودی دارد. به مطالعات بیشتری به‌خصوص درباره همانژیوم‌های صورت نیاز است تا مشخص شود، آیا درمان زودهنگام موجب بهبود پیامدهای مربوط به زیبایی در این افراد می‌شود یا خیر. همانژیوم‌هایی که موجب فشار بر چشم، راه هوایی و یا اعضای حیاتی می‌شوند، به ارجاع فوری در دوره نوزادی نیاز دارند. به طور کلی، این ضایعات به پردنیزون با دوز mg/kg ۳ روزانه به مدت ۱۲-۶ هفته پاسخ می‌دهند. به ندرت، همانژیوم‌های بزرگ یا متعدد می‌توانند موجب ایجاد نارسایی قلبی با برون‌ده بالا‌ شوند. ممکن است همانژیوم‌های ناحیه خاجی ‌ با نشانگان طناب نخاعی گیرافتاده(۱) همراه باشند. در برخورد با همانژیوم‌های عمقی، بررسی ساختارهای زیرین و انجام یک معاینه فیزیکی کامل لازم است. همانژیوم‌های متعدد پوستی هشداری است برای پزشکان نسبت به احتمال وجود همانژیوم‌ها در کبد و لوله گوارش که می‌توانند موجب خونریزی یا انسداد شوند.
▪ نووس فلاموس
خال شعله‌ای (nevus flammeus)‌ (که با عنوان لکه‌ شرابی نیز شناخته می‌شوند) یک نشان پوستی عروقی دوران نوزادی است که در ۳/۰% از نوزادان دیده می‌شود . این ضایعات صاف به رنگ قرمز تیره تا ارغوانی هستند و بلافاصله بعد از تولد ظاهر می‌شوند. برخلاف همانژیوم‌ها، این ضایعات به طور کلی طی زمان از بین نمی‌روند و حتی ممکن است پررنگ‌تر نیز شوند. همچنین ممکن است ساختارهای واریسی شکل ‌، ندول و یا گرانولوم به وجود بیاورند. لکه‌های شرابی‌ نیازی به درمان ندارند، ولی در صورت وجود نگرانی از نظر زیبایی، می‌توان از درمان با لیزر رنگی ضربانی که موجب تخفیف ضایعات می‌شود استفاده کرد. زمان بهینه درمان، پیش از یک‌سالگی است. در یک مطالعه نشان داده شد که ۵ جلسه درمان با لیزر رنگی ضربانی موجب کاهش اندازه ضایعه تا ۶۳% می‌شود در حالی که درمان‌های دیگر اندازه ضایعات را به میزان بسیار کمتری(۱۸%) کاهش دادند. به نظر می‌رسد که وقفه ۲ هفته‌ای بین درمان‌ها، به اندازه وقفه‌های طولانی‌تر، موثر و قابل تحمل است. وجود لکه‌های شرابی در منطقه توزیع شاخه افتالمیک (V۱) عصب تری‌ژمینال با گلوکوم همان طرف همراه است. ممکن است گلوکوم به تنهایی وجود داشته باشد و یا قسمتی از نشانگان استورج–وبر که در ۸%-۵%بیماران مبتلا به لکه‌های شرابی افتالمیک اتفاق می‌افتد، باشد. به طور کلاسیک، این نشانگان با تریاد گلوکوم، تشنج و لکه‌های شرابی تعریف می‌شود و شامل آنژیوم های مغز و مننژ است. بیماران مبتلا به نشانگان استورج–وبر در معرض خطر عقب‌ماندگی ذهنی و فلج یک طرفه بدن هستند. پزشکان باید نوزادان مبتلا به لکه‌های شرابی اطراف چشم را برای بررسی گلوکوم به یک متخصص چشم ارجاع دهند.
▪ خال ساده
خال ساده‌ یک نشان پوستی‌عروقی دوران نوزادی است که در ۳۳% نوزادان اتفاق می‌افتد. این ضایعه به طور معمول تحت عنوان «گازگرفتگی های لک‌لک»، «بوسه‌های فرشته» یا «لکه‌های ‌عنابی» (salmon patches)‌ شناخته می‌شوند. این ضایعات مسطح و عنابی رنگ، ناشی از تلانژکتازی در درم هستند. این لکه‌ها روی چشم، سر و گردن دیده می‌شوند و با فشاردادن کم‌رنگ می‌شوند. برخلاف لکه‌های شرابی که معمولا یک طرفه هستند، لکه‌های عنابی، اغلب در دو طرف صورت و به طور قرینه دیده می‌شوند. این ضایعات خوش‌خیم هستند و اهمیت بالینی ندارند؛ ۴۰% موارد در دوره نوزادی از بین می‌روند و بیشتر موارد نیز تا ۱۸ ماهگی ناپدید می‌شوند.
● سایر نشان‌های پوستی دوره نوزادی
▪ نیپل ‌های اضافی
نیپل‌ها، طی دوره رویانی از یک جفت تیغه پستانی که در سطح شکمی بدن از قسمت میانی آگزیلا تا ناحیه اینگوینال کشیده شده‌اند، ایجاد می‌شوند. ممکن است از این تیغه‌ها، غده‌های پستانی اضافه منشا گیرند که به ایجاد پستان‌های اضافی منجر می‌شوند. ممکن است نیپل ‌های اضافی یک طرفه یا دو طرفه باشندو شامل آرئول، نیپل و یا هر دو هستند که به علت پیگمانته‌بودن ممکن است با خال‌های ملانوسیتی مادرزادی اشتباه شوند. در یک مطالعه بزرگ روی کودکان سالمی که برای مراقبت دوره‌ای مراجعه کرده بودند، نشان داده شد که در ۶/۵% از بچه‌ها یک یا چند نیپل اضافی وجود دارد. قابل ذکر است که پژوهشگران این تحقیق نیپل های اضافی شامل آرئول فاقد نیپل را نیز وارد مطالعه کردند. این گونه موارد ممکن است در یک معاینه فیزیکی شتابزده مورد توجه قرار نگیرند. به طور کلی تصور بر این است که نیپل های اضافی خوش‌خیم هستند. بعضی مطالعات وجود ارتباط با ناهنجاری‌های کلیوی یا ادراری – تناسلی را مطرح کرده اند. در حالی سایر مطالعات، وجود چنین ارتباطی را نشان نداده‌اند. برای توصیه به انجام مطالعات تصویربرداری یا برداشت ضایعه در غیاب سایر مشکلات بالینی یا یافته‌های فیزیکی، شواهد کافی در دسترس نیست.
▪ نشانه‌های پوستی مربوط به دیس رافیسم نخاعی
دیس رافیسم نخاعی ‌ شامل طیف مختلفی از ناهنجاری‌های مادرزادی نخاعی است که به علت اتصال ناقص اجزای خط میانی فقرات ایجاد می‌شوند. با وجودی که بعضی از این ناهنجاری‌ها نظیر میلومننگوسل در زمان تولد دیده می‌شوند اما سایر نقایص ممکن است توسط پوست پوشیده شده باشند و تشخیص آنها مشکل باشد. نشانگان نخاع گیر افتاده‌ یک نوع خاص و مشکل‌زا از دیس رافیسم نخاعی پنهان است. عدم تشخیص این نشانگان و آزادنکردن نخاع، می‌تواند به کشش بیش از حد روی نخاع و ایجاد نقص عصبی منجر شود. ضایعات پوستی در خط وسط ناحیه کمری‌ - خاجی(مثل، لیپوم ها، گودی ها، سینوس‌های درمی، دنباله‌ها[tails]، همانژیوم‌ها، پرمویی)، شاخص ‌های پوستی مربوط به دیس رافیسم نخاعی هستند. در یک مرور جامع بر ۲۰۰ بیمار مبتلا به دیس رافیسم نخاعی مشخص شد که ۱۰۲ نفر از آنها یک نشان پوستی داشته‌اند. با این حال،در بسیاری از کودکان فاقد دیس رافیسم نخاعی نیز، این یافته‌های پوستی دیده می‌شوند. بیماران مبتلا به ضایعات با خطر بالا یا متوسط در خط وسط ناحیه کمری – خاجی، همانند کودکانی که ضایعات متعدد از هر نوعی دارند، باید تحت تصویربرداری قرار گیرند . وجود دو یا چند ضایعه پوستی مادرزادی در خط وسط، قوی ترین عامل پیش‌بینی‌کننده برای دیس رافیسم نخاعی است. لیپوم‌ها، سینوس‌های درمی و دنباله ها‌ ضایعات پرخطر هستند. با توجه به عواقب عصبی فاجعه‌آمیز ناشی از عدم تشخیص این ضایعات، پزشکان اغلب در بیماران دارای هر نوع ضایعه پرخطر، تصویربرداری را انجام می‌دهند. حساس‌ترین روش تشخیص دیس رافیسم نخاعی پنهان، MRI‌ است اما این روش پرهزینه است و معمولا احتیاج به تجویز آرام‌بخش دارد. نتایج مطالعات درباره اینکه آیا سونوگرافی فقرات به اندازه MRI‌ در غربالگری این ضایعات، حساسیت دارد یا خیر، متناقض است.