دی ـ پنیسیلامین - D-PENICILLAMINE



	نام فارسى		دى ـ پنيسيلامين

	نام انگليسى		D-PENICILLAMINE

	نام تجارى دارو		Cuprimine, Depen

	گروه دارويى		پادزهر مسموميت با فلزات سنگين

	گروه شيميايى دارو		تركيب تيولى (Chelating Agent)

	مكانيسم اثر		با يون‌هاى سرب، جيوه، مس، آهن، روى متصل‌شده و تركيبات محلول در آبى تشكيل مي‌دهد كه از كليه دفع مي‌شوند. ظاهراً با مهارساختن كلاژن در بهبود آرتريت روماتوئيد دخالت دارد، با تشكيل كمپلكس محلول دي‌سولفيد از ساخته‌شدن سنگ سيستئينى جلوگيرى مي‌كند.

	موارد مصرف		بيمارى ويلسون، آرتريت روماتوئيد، سيستئينوري، مسموميت با سرب.

	ميزان مصرف		سيستينوري: بالغين: خوراكى 250mg چهار با در روز قبل از غذا و حداكثر تا 5g/day سپس با دوز نگهدارنده 100 تا 200mg/day‌ ادامه داده شود. بچه‌ها: خوراكى 30mg/kg/day در دوزهاى منقسم چهار بار در روز و قبل از غذا داده مي‌شود. بيمارى ويلسون: بالغين: خوراكي؛ 250mg چهار بار در روز قبل از غذا مصرف شود. بچه‌ها: خوراكى 20mg/kg/day در دوزهاى منقسم و قبل از غذا داده مي‌شود. آرتريت روماتوئيد: بالغين: خوراكى 125 تا 250mg/day سپس هر 3-2 ماه درصورت نياز 250mg افزوده مي‌شود و حداكثر تا 1g/day. مسموميت با فلزات سنگين: بالغين: روزانه 500 تا 1500mg به‌صورت خوراكى به‌مدت 2-1 ماه. كودكان: روزانه 30 تا 40mg/kg يا 600 تا 700mg/m2 خوراكى براى 6-1 ماه. موارد منع مصرف: حساسيت مفرط به پني‌سيلين‌ها، آنورى سابقۀ آنمى آپلاستيك، آگرانولوسيتوزيس، بيمارى شديد كليوي، حاملگى (در گروه D قرار دارد)، مبتلايان به آرتريت روماتوئيد و نارسائى كليه، همزمان با داروهائى با عوارض كليوى و هماتولوژيك مانند نمك‌هاى طلا، مهاركننده‌هاى ايمني، كينيدين، فنيل‌بوتازون، اكسي‌فن‌بوتازون.

	توضيحات دارو		عوارض جانبي: خوني: ترومبوسيتوپني، گرانولوسيتوپني، لكوپني، ائوزينوفيلي، سندرم لوپوس، افزايش ESR. پوستي: كهير، قرمزي، خارش، تب، اكيموز. قلبى عروقي: افت فشارخون، تاكيكاردي. گوارشي: اسهال، كرامپ شكمي، تهوع، استفراغ، مسمومت كبدي. چشم، گوش، حلق و بيني: وزوز گوش، نوريت‌اپتيک. عضلانى اسکلتي: آرترالژي ادرارى تناسلي: پروتئين اوري، سندرم نفروتيک، گلومرولونفريت. سيستميک: آنافيلاکسي. تنفسي: پنوموني. ملاحظات پرستاري: پيگيرى آزمايشگاهي: ـ و کنترل مطالعات کبدى و کليوي: AST, ALT، آلکالن فسفاتاز، BUN, کراتينين. ـ کنترل پلاکت و نوتروپني، WBC، هماتوکريت، هموگلوبين، و اگر گلبول سفيد زير ۳۵۰۰mm۳ باشد يا اگر پلاکت‌ها زير ۱۰۰،۰۰۰mm۳ باشد مصرف دارو را قطع کنيد. توصيه‌ها: ـ با معده خالى و ۱ـ۵/۰ ساعت قبل يا حداقل ۲ ساعت پس از غذا مصرف شود. ـ در هنگام استفاده از اين دارو، ويتامين B6، افت پيدا مي‌کند پس اين ويتامين را به‌طور روزانه مصرف کنيد. ـ فقط در صورتي‌که اپي‌نفرين ۱۰۰۰/۱ براى موارد آنافيلاکسى در دسترس باشد از دارو استفاده کنيد. ـ براى جلوگيرى از نارسائى کليوى روزى ۳ ليتر مايع مصرف کنيد. ارزيابى باليني: پاسخ درماني: از بين رفت تب، سفتى مفاصل (آرتريت روماتوئيد) واکنش‌هاى آلرژيک (راش، کهير)؛ در صورت بروز اين علائم مصرف دارو را قطع کنيد. آموزش به بيمار و خانواده: ـ که ادرار ممکن است قرمز رنگ شود. ـ که حصول پاسخ درمانى ممکن است ۳ـ۱ ماه طول بکشد. ـ تا موارد گلودرد، کبودي، خونريزى از پرده‌هاى مخاطى را گزارش کنند چرا که مي‌تواند نشانگر تضعيف مغز استخوان باشد.